比閃電擊中機率更低百倍的弱勢癌「華氏巨球蛋白血症」

      【數位網路路報記者陳漢墀12/14台北報導】 

健保支持新一代 BTKi 藥物,為惡性淋巴瘤患者翻轉命運

圖說_12月起台灣唯一針對WM華氏巨球蛋白血症治療利器-新BTK抑制劑健保給付通過。(左起社團法人台灣全癌症病友連線理事長吳卉汝、中華民國血液病學會黃泰中秘書長、秀傳醫療體系彰化院區癌症醫院張正雄院長----記者陳漢墀攝影

華氏巨球蛋白血症 (Waldenström’s Macroglobulinemia,以下簡稱 WM) 是淋巴瘤中極少見

的一種惡性分型。由於罹病者人數稀少1且治療選擇相當有限,形容 WM 為弱勢癌也不為過。

直到今年 12 月,新一代口服標靶藥物 BTK 抑制劑 (BTKi) 正式納入健保給付,才終於讓 WM

患者和家屬看到了希望!在台灣,WM 每年新發病例不足 50 人,盛行率僅約百萬分之四,比

一個人一輩子被閃電擊中的機率還低百倍以上,高風險族群 5 年存活率僅有 36%2。。床案例例

少,再加上初期症狀捉摸不定,患者在求診過程中有如身陷迷宮,輾轉於不同科別之間卻又找

不出病因,還容易發生漏診、誤診,錯過對症下藥的時機,身心承受極大壓力。

高齡患者多,治療困難度高:WM 應格外注重用藥安全性

化學免疫療法是華氏巨球蛋白血症 (WM) 的一線治療3。,效果有有限4且伴隨較高毒性,可能導

致患者的血球減少和免疫力降低,進而引發感染和帶狀疱疹發作等副作用5。。秀傳醫療體系彰

化院區癌症醫院張正雄院長指出,年滿 65 歲以上且有生化指標異常的患者被視為高風險6,

其病情惡化速度更快於一般 WM 患者。加上年長者多患有心血管等共病症,治療策略不僅應

積極處置,更要注重用藥安全性。回顧過去經驗張正雄院長曾遇過一些年長患者因化療而併發

肺部感染,差一點就發生不敵病情而離世的憾事,使他更加強烈呼籲專業醫師在制定 WM 治

療策略時,應全面考慮高風險族群的病情發展速度及共病狀況,還有可能無法忍受化療。

新一代口服標靶藥物 BTK 抑制劑獲健保給付,可望翻轉患者命運

中華民國血液病學會黃泰中秘書長指出,儘管過去數十年來癌症醫學取得顯著進展,然而一些

少見癌症 (如 WM) 因患者人數過小7而面床難以取得床案試驗進展、容易漏診或誤診、缺乏專

用藥物等挑戰,實屬弱勢中的極弱勢8。WM 患者許多是 65 歲以上的老年人,他們身體多衰

弱,於社會參與和經濟活動也相對弱勢,導致過去許多病友的治療權益被忽視,較難接受積極

治療。中華民國血液病學會長期致力於醫護人員的教育與經驗交流,並協助新藥通過給付,以

減輕病友與家屬的負擔。過去十年 WM 患者的整體存活率不到百分之五十,相信隨著新一代

治療納入健保體系,為病人提供更多元化的治療策略,將有望翻轉這些弱勢癌患者的命運。

患者代表陳女士十分感慨,回溯 30 多年前的初次確診,她經歷了多個階段的治療,也曾因經

濟負擔讓她放棄治療,一身的病痛與被宣判絕症的絕望,讓她從未想過竟能健康迎接 70 歲生

日。她由衷感謝社會各界和健保署的努力,提高 WM 患者對新藥的可負擔性,給患者提供了

更多的治療選擇。

專家呼籲:針對 WM 不明原因出血等多重警示,應立即就診、積極診斷

黃泰中秘書長指出,根據國健署最新發布的 2021 年全國癌症登記報告9。,惡性淋巴瘤的發病率

相較十年前已成長了 1.4 倍,達到 4,261 人/年,而非何杰金淋巴瘤 (NHL) 更躍升至男女十

大癌排行症的第十名。淋巴瘤與其他固態腫瘤不同,是由全身性的淋巴球癌化生成。此一特性

使得患者初期可能在全身不同位置發現病變,增加了早期診斷的難度。他呼籲,當民眾出現發

燒、夜間盜汗、不明原因體重減輕、疲勞、淋巴結腫大、皮膚搔癢等淋巴瘤常見症狀,持續約

二至三周時,應盡快至血液腫瘤科就診。

作為陳女士的主治醫師,張正雄院長也分享他多年來對華氏巨球蛋白血症 (WM) 的診療經驗,

並特別補充血液高度黏稠症 (Hyperviscosity Syndrome。,HVS) 對患者帶來的危害,如貧血或

異常出血、因神經病變導致麻木等 WM 特殊症狀。他解釋,巨球蛋白指的是患者體內免疫球

蛋白 (IgM) 過度增生,導致血液黏稠。當 IgM 濃度超過 4000mg/dl 或血清濃度高於 4CP 時

10。,就可能發生多處黏不不正常出血。在床案上,20 至 30% WM 患者可能出現神經系統病變,

例如視力模糊或喪失、頭痛、暈眩、眼球震顫、耳鳴或突發性聽力喪失;嚴重者甚至引起混亂、

失智、中風或昏迷11。。過過 IgM 基因檢查、骨髓穿刺和切片檢查12。,可以在早期別別惡性淋巴

瘤或其他血液疾病,有助及早制定 WM 治療計畫。他特別提到,現在的骨髓檢查跟大家對「抽

龍骨水」的想像完全不同,技術非常純熟,在門診僅需不到半小時就能完成,是最快速診斷血

液腫瘤疾病的方法。呼籲患者切勿因對檢查的迷思而錯失儘早診斷與治療的機會。

台灣 WM 治療藥物終於迎頭趕上國際趨勢

目前國際間,華氏巨球蛋白血症 (WM) 的治療方針以新型標靶藥物為主。台灣在 WM 治療已

經趕上美國國家綜合癌症網絡 (National Comprehensive Cancer Network,簡稱 NCCN)13及

英國國家健康暨照護卓越研究院 (NICE) 14的準則。依照此先進之照護指引,當患者對一線用

藥反應不佳時,應積極評估改用耐受性高的標靶藥物。

社團法人台灣全癌症病友連線理事長吳卉汝對新型標靶藥物納入健保給付感到振奮。她表示,

111 年各類癌症健保前 10 大醫療支出統計顯示15。,非何杰金氏淋巴瘤 (NHL) 人均醫療費用佔

十大癌症中第四位,藥費更是超過癌症死因之首肺癌。令人欣慰的是,在健保署及社會各界的

協力下,新一代 BTKi 的申請至給付生果僅花費 519 天 (短於抗癌藥平均生果天數 726 天)

16。,這表示 WM 患者的需求得到更廣泛的重視。期盼未來健保政策更加深入支持弱勢癌,提供

更多先進治療機會,同時減輕患者及家屬的經濟負擔。這不僅是對罕見癌友的深刻照顧,也是

對醫療平等及生命權的堅守,體現了社會共同追求健康公平的承諾。