總統獎得主---海洋性貧血患者「錫鐵人」實現夢想

一天一次口服藥取代每日10小時針劑排鐵 擺脫「針孔」人生更自由
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(台北訊)卡通綠野仙蹤的錫鐵人，有顆溫暖而想談戀愛的心；而囚禁在海洋性貧血症的錫鐵人，則渴望擺脫束縛，重新迎向人生。台灣目前約有300位重度海洋性貧血患者，必須終生輸血，且每天需注射八至十二小時的排鐵劑，才能延續生命。這群因輸血導致鐵質囤積在器官，必須終生與排鐵劑為伍的患者，我們稱之為「錫鐵人」。

最常見的遺傳性血液疾病
海洋性貧血俗稱地中海貧血，是國人最常見的先天性貧血症，全台灣大約有6%為該疾病帶因者。台大小兒血液科林凱信教授表示，海洋性貧血主要是因為血紅素中的血紅蛋白鏈不正常，無法合成足夠的血紅素而產生貧血，臨床依病情輕重程度分為輕度、中度及重度。由於輕度及中度患者身體正常發育，也不需要輸血，因此容易被忽略為隱性帶因者；而重度患者由於血紅蛋白的合成嚴重不足，並有溶血現象，故新生兒在出生數個月後，便會開始出現貧血現象，並且終身需要定期輸血以維持生命，或經由骨髓移植或臍帶血移植來挽救生命。

排鐵治療成為不得不接受的療程
但是長期輸血也會導致過量的鐵質沉積在心臟、胰臟、肝臟等器官，造成可怕的併發症，甚至因器官衰竭而死亡。因此，排鐵治療就成為海洋性貧血患者不得不接受的療程。台大小兒血液科林凱信教授表示，目前排鐵治療方式分為注射型排鐵治療以及口服排鐵劑治療。

「錫鐵人」的禁錮
注射型排鐵治療主要是利用小型電池推動幫浦持續皮下或靜脈注射8~12小時，每天劑量為每公斤體重給予25至60毫克，以一位體重40公斤患者而說，一天需注射5~6罐排鐵劑，而長期注射的結果，也讓患者手臂滿佈針孔、過敏留下的傷疤。林凱信教授就門診經驗表示，因為注射型治療的使用不便與冗長治療時間，讓患者產生恐懼、害怕，甚至是抗拒打排鐵劑，對這群「錫鐵人」來說，一日復一日漫長的注射治療過程，對心理及身理都是沉重負擔。

「錫鐵人的自由」
相對於每天注射8~12小時的排鐵治療，口服排鐵劑就顯得人性化許多。台大小兒血液科暨台灣海洋性貧血協會理事長盧孟佑醫師表示，一天一次口服排鐵劑主要適應症為治療因輸血而導致慢性鐵質沈著症(輸血性血鐵質沉積)的2歲以上兒童及成年人，服用方式為每日一次，必須在進食前至少30分鐘空腹服用，最好是每天固定同一時間服用，將藥錠加入一杯水或果汁攪拌溶解後服用。盧醫師說，口服排鐵劑終於可以讓海洋性貧血患者，活得跟一般人一樣。

自衛生署在今年二月份核准一天一次的口服排鐵劑上市後，海洋性貧血患者在未來可以選擇口服排鐵劑來代替每日8~12小時注射，不但擺脫長時間注射的身心折磨，也可以活得像一般人一樣自由、快樂、勇敢追求自己的希望，